Синдром Вернера–Моррисона

Что такое «синдром Вернера-Моррисона»?

Синдром Вернера–Моррисона

Панкреатическая холера или синдром Вернера-Моррисона – заболевание, с тяжелой резистентностью к терапии. Проявляется в виде гипокалиемии, водной диареи, гипохлогидрии.

Имеет признаки холеры, откуда и второе название «панкреатическая холера». опасность – развитие опухолевого новообразования поджелудочной злокачественного характера.

Почему появляется синдром Вернера-Моррисона и как проявляется болезнь, узнаем из статьи далее.

Синдром Вернера-Моррисона: почему появляется?

Впервые синдром Вернера-Моррисона или випома были описаны в 1958 году. Характеризуется тем, что почти каждый пациент страдает от злокачественного гормонопродуцирующего образования в поджелудочной. И только в 10% случаев опухоль находится вне панкреатической области.

Хорошая новость в том, что более, чем в 50% случаев опухоли оказываются доброкачественными.

У в 85% пациентов в анализах новообразования находят повышенные показатели ВИПа. Именно тогда опухоль называют випомой. Случаи, когда новообразование продуцирует не ВИП,а ПП – не более 20% из общего количества. То есть, основной причиной появления недуга считается опухоль, которая вырабатывает огромное количество ВИПа.

Под ВИПом понимают вазоактивный интестинальный полипептид, а под ПП – панкреатический полипептид.

Симптоматические проявления

Основной и самый яркий симптом заболевания – водная диарея, при которой за сутки человек может утратить пять-десять литров жидкости.

Даже в лучших случаях потери составят 3 литра, что вызывает серьезное обезвоживание. Далее начинается быстрая потеря веса, из организма вымываются натрий и калий.

Среди прочих проявлений випомы:

  • метаболический ацидоз;
  • гипокалиемия;
  • гипогидратация;
  • почечная недостаточность;
  • сердечно-сосудистая недостаточность.

Также многие пациенты жалуются на болезненность в животе, это происходит из-за влияния ВИПа на натриево-водное течение кишечника. Жидкость и электролиты не всасываются, наоборот, выводятся.

С прогрессированием процесса, развиваются новые нарушения и добавляются другие симптомы:

  • заторможенность желудочной выработки из-за отсутствия жидкости и электролитов;
  • ахлор или гипогидрия при нормальном состоянии слизистой желудка;
  • изменение толерантности к глюкозе;
  • судороги;
  • гиперкальцемия;
  • холелетиаз и увеличение желчном пузыре;
  • приливы и уртикарии;
  • интенсивный эксикоз;
  • электролитные расстройства, которые похожи на психоз и раздражительность.

Методы исследования випомы

Если есть подозрения на данный недуг, нужна консультация у онколога и гастроэнтеролога. Из методов диагностики используются такие:

Также о наличии випомы можно говорить, если диарея и расстройство пищеварения продолжается три недели, а испражнения в день составляют не меньше 700 г или 500 мл.

Одновременно проба с голоданием в течении трех дней не дает результатов. Ахлор или гипогидрию можно подтвердить при исследовании секреции желудка. Сделать окончательные выводы и поставить диагноз можно при обнаружении в крови завышенных показателей ВИПа. При этом нужно исключить показатели ПП и простагландина Е.

Дифференциация нужна для исключения других схожих патологий:

  • синдром Золлингера-Эллисона (в этом случае присутствует именно гиперхлоргидрия), для которого нужно провести диагностику секреции желудка и найти ВИП с гастрином;
  • диарея из-за передозировки диуретическими и слабительными препаратами (тогда показатели ВИПа будут в норме);
  • инсулоцитная гиперплазия.

Важно понимать, что затягивать обращение к врачу – это не только риск смерти, но и вероятность развития множества осложнений.

Что включает в себя лечение?

Характерными чертами синдрома Вернера-Моррисона считают:

  • полное излечение приходит только после радикальной операции, если она возможна. Ведь только в 30% случаев можно провести резекцию опухоли;
  • при невозможности провести операцию, больному назначается консервативная терапия Стрептозотоцином;
  • химиотерапия в данном случае тоже достаточно эффективная, ведет к ремиссии, которая длится до пяти лет;
  • если випома появилась второй раз после лечения, то дополнительно могут назначать кортикостероиды и преднизолон. Это поможет некоторое время контролировать диарею и другие проявления недуга;
  • если синдром возникает на фоне развития опухоли и усиленной выработке простагландина Е для терапии используют ингибиторы производства простагландина, а именно – Индометацин. Обычно назначают до 200 мг в день.

Также лечение направлено на избавление от симптоматических проявлений, особенно диареи и последствий от нее.

Очень важно не откладывать посещение врача и начало лечение, так как его отсутствие несет неблагоприятный исход для больных. От випомы больной умирает через несколько месяцев. Если же терапия начнется вовремя, то благоприятный исход ждет 80% больных. Хотя необходимо учитывать вероятность рецидивов, ведь опухоль возникает повторно в 30% случаев на протяжении следующих пяти лет после лечения.

Випома, панкреатическая холера или синдром Вернера-Моррисона – сложное, но достаточно редкое заболевание поджелудочной железы. Недуг имеет тяжелые симптомы, ведет к десятку осложнений и требует срочного лечения. Лучший вариант – это операция, но даже консервативная терапия способна избавить больного от недуга.

Отказ от лечения или долгое игнорирование проблемы ведет к летальному исходу во всех случаях. Будьте внимательны к своему здоровью и не забывайте о профилактических осмотрах в больнице!

ссылкой:

Источник: https://infamedik.ru/chto-takoe-sindrom-vernera-morrisona/

Синдром Вернера-Моррисона

Синдром Вернера–Моррисона

Синдром Вернера-Моррисона (WDHН, Випома) или панкреатическая холера – все это названия одной и той же онкопатологии, при которой новообразование формируется и развивается из островковых клеток поджелудочной железы. Более половины зарегистрированных случаев (до 75%) имеют злокачественный характер, а размеры опухолей нередко достигают 6-8 см.

Причины

Причиной развития синдрома Вернера-Моррисона является гиперплазия (увеличение количества) клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают специальный гормон – вазоактивный интестинальный пептид(ВИП). Гиперпродукция этого гормона и запускает онкологический процесс.

Симптоматика

Основными симптомами являются:

  • профузная длительная (свыше трех недель) водянистая диарея. Потеря в сутки от 700 до 4000 мл жидкости независимо от приемов пищи. Может быть постоянной или иметь периоды усиления и затухания; 
  • боли в животе с неопределенной локализацией, иногда тошнота и рвота; 
  • высокий уровень ВИП в крови; 
  • ощущение «приливов»; 
  • выраженная мышечная слабость; 
  • ацидоз (увеличение кислотности организма) на фоне потери бикарбонатов и калия; 
  • судороги в результате потери магния; 
  • почечная недостаточность; 
  • гипотония; 
  • падение уровня выработки желудочного сока; 
  • увеличение желчного пузыря; 
  • могут присутствовать гиперкальциемия и гипергликемия не связанные с увеличением количества паратиреоидного гормона; 
  • резкая потеря массы тела вследствие дегидратации; 
  • в некоторых случаях отмечаются психические расстройства.

В зависимости от длительности присутствия и тяжести патологии, а также общего состояния пациента весь список симптомов у одного больного может и не наблюдаться.

Диагностика

Рост новообразования при синдроме Вернера-Моррисона обычно не имеет активной тенденции. Клинические проявления чаще наблюдаются лишь, когда опухоль достигает существенных размеров. В 60% случаев выявляется метастазирующая форма с вторичными очагами роста (метастазами) в печени или региональных лимфоузлах.

Диагностируют синдром Вернера-Моррисона, используя следующие методы обследования:

  • общий и биохимический анализы крови, с целью определения уровня ВИП, аминотрансфераз, глюкозы, мочевой кислоты, белка и количественного состава электролитов; 
  • анализ мочи; 
  • копроцитограмма – измерение суточного объема стула; 
  • трехдневная проба с голоданием; 
  • УЗД поджелудочной железы; 
  • ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия); 
  • исследование желудочного сока (в большинстве случаев присутствует ахлоргидрия); 
  • ангиография; 
  • сцинтиграфия; 
  • магниторезонансная или компьютерная томография (МРТ или КТ).

Особое внимание при постановке диагноза, в первую очередь, уделяется уровню ВИП. Если показатели гормона значительно превышают норму, можно предполагать синдром Вернера-Моррисона, но умеренное превышение пороговых значений не исключает других патологий.

Как правило, новообразования достаточно большие, поэтому их нетрудно обнаружить при помощи функциональной диагностики.

Лечение

Начинают терапию переливанием растворов с электролитами бикарбоната, для нормализации водно-солевого обмена. Внутривенное введение жидкостей эффективно помогает устранить проявления дегидратации.

Далее назначаются препараты, производные естественного соматостатина, которые уменьшают выраженность диареи и размеры новообразования. Но все же наиболее действенным методом лечения випомы остается хирургическое вмешательство. При отсутствии метастазов результативность составляет около 60%.

Однако лечение синдрома Вернера-Моррисона обязательно необходимо сочетать с гастропротекторами и энтеропротекторами. Эти препараты нужны как в комплексе медикаментозной или химеотерапии терапии, так и в предоперационной подготовке.

В постхирургическом периоде, независимо от того проводилась, радикальная резекция или паллиативная операция, гастропротекторы особенно важны. Их прием в разы сокращает реабилитационный период и помогает слизистой ЖКТ быстро восстановиться после вмешательства.

Энтеропротекторы в свою очередь защищают и ускоряют регенерацию всего кишечного тракта, а также улучшают качество жизни пациента.

Несмотря на то, что прогнозы при синдроме Вернера-Моррисона всегда довольно серьезны, в более чем половине случаев удается достичь, если не полного выздоровления, то стойкой ремиссии, при условии ранней диагностики.

Источник: https://vseojkt.ru/bolezni/sindrom-vernera-morrisona

Диагностика и лечение випомы (синдрома Вернера-Моррисона) в Израиле

Синдром Вернера–Моррисона

Випома – это небетаклеточная опухоль панкреатических островков Лангенгарса поджелудочной железы, которая продуцирует ВИП – вазоактивный интестинальный пептид. Данная патология вызывает развитие ахлоргидрии, гипокалиемии и синдрома водянистой диареи.

Диагноз ставится на основе анализа ВИП сыворотки. С помощью компьютерной томографии и эндоскопического УЗИ определяют локализацию новообразования.

Благодаря тому, что випомы имеют чаще всего крупные размеры, они хорошо диагностируются при помощи КТ и ангиографии. Основной метод лечения заболевания – хирургическая резекция.

От 50% до 75% випом злокачественного характера, они имеют большие размеры (до 7 см). В 6% случаев формирование випомы происходит как часть эндокринной множественной неоплазии.

История исследования заболевания

Впервые доктором Моррисоном и доктором Вернером в 1958 году был описан синдром водной диареи у пациента, который страдал небетаклеточной опухолью поджелудочной железы. Ранее данную патологию считали вариантом синдрома Эллисона-Золлингера, а точнее его безъязвенной атипичной формой с выраженной гипокалиемией.

Исследования, проводившиеся в дальнейшем, показали, что причиной данного заболевания является секреция ВИП – вазоактивного интестинального пептида, а не гастрита, как в случае с ульцерогенным синдромом. Именно поэтому опухоль получила название випомы.

Випома – новообразование АПУД-системы, которое продуцирует вазоактивный интестинальный полипептид в избыточном количестве. Локализация опухоли в 90% случаев – это непосредственно сама поджелудочная железа, в 10% она имеет внепанкреатическое расположение, чаще всего – в симпатическом стволе. Злокачественной опухоль оказывается в 50% случаев.

Этиология и последствия випомы

Болезнь также носит название панкреатической холеры или WDHA-синдром (по первым буквам слов в английском варианте названия: водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия).

В 70% случаев возникновения злокачественных випом часть из них уже имеет метастазы в печени на момент постановки диагноза. Клиническая картина у 20% больных может развиваться на фоне гиперплазии островковых клеток.

Избыточная секреция ВИП становится причиной выраженной экскреции электролитов, выработки поджелудочной железой и тонкой кишкой жидкости, которая в толстой кишке всасываться не успевает. Симптоматика в таком случае проявляется обильной диареей, то есть в сутки более 700 мл, а зачастую свыше 3-5 л по объему. Это становится причиной дегидратации – обезвоживания организма.

В итоге у больного снижается уровень калия, магния и бикарбонатов, что в свою очередь вызывает развитие выраженной слабости, ацидоза и судорог. В результате гипокалиемической нефропатии и дегидратации возникает азотемия. В половине случаев также проявляется а- и гипохлоргидрия, иногда отмечают гипергликемию и гиперкальциемию, которая с повышенным уровнем паратгормона никак не связана.

Патология протекает с периодами обострения и ремиссии. Уровень в крови ВИП свыше 80 пмоль/л является тревожным сигналом, который может свидетельствовать об опухолевой природе болезни.

Симптомы

Главными признаками заболевания являются:

  • водянистая обильная диарея, которая носит длительный характер (объем стула натощак не меньше, чем 750- 1000 за день, а при приеме пищи – более, чем 3000 мл);
  • обезвоживание;
  • гипокалиемия;
  • ацидоз.

У 50% больных диарея не прекращается и имеет постоянный характер. В остальных случаях ее выраженность колеблется.

25% пациентов страдали диареей дольше 5 лет до момента постановки диагноза, в 33% случаев длительность симптома составляла меньше, чем 1 год.

Часто также отмечают мышечную слабость, летаргию, рвоту, тошноту, боли в животе спастического характера. У 20% больных в момент приступов диареи наблюдается гиперемия лица как при карциноидном синдроме.

Основные клинические симптомы випомы:

  • Обильный водянистый стул. За сутки количество потерянной организмом жидкости может составлять от 4 до 10 л. Вместе с водой всегда теряется калий и натрий. В итоге развивается гипокалиемия и дегидратация в тяжелой форме, стремительно снижается масса тела. Диарея становится результатом секреции воды и натрия в высоких количествах в просвет кишечника непосредственно под влиянием ВИП.
  • Сниженная секреция желудочных ферментов.
  • Боли в животе неясной этиологии.
  • Тенденция к снижению АД, в некоторых случаях бывает выраженная артериальная гипотензия;
  • Приливы крови к лицу в виде приступообразной гиперемии. Данный симптом является результатом вазодилатирующего эффекта ВИП. Симптом не является постоянным и наблюдается только у четверти больных;
  • Судорожный синдром. Является результатом потери магния в больших количествах из-за диареи;
  • Увеличение в размерах желчного пузыря с последующим образованием в нем камней. ВИП вызывает также атонию желчного пузыря.
  • Нарушение усвоения глюкозы. Симптом непостоянный, вызывается секрецией глюкагона в повышенном количестве и увеличенным распадом гликогена под влиянием ВИП.

План обследования

  • общий анализ крови и мочи;
  • анализ кала на копрологию: копроцитограмма, объем стула за сутки;
  • БАК: содержание хлора, натрия, магния, калия, кальция, глюкозы, общего белка аминотрансфераз и белковых фракций;
  • ФЭГДС;
  • исследование желудочной секреции;
  • проба с 3-дневным голоданием;
  • УЗИ- обследование брюшной полости;
  • определение уровня ВИП в крови;
  • КТ поджелудочной железы (компьютерная томография).

Программа лечения

В первую очередь проводят переливание электролитов и жидкостей. Для профилактики развития ацидоза необходимо восполнить бикарбонат, так как он теряется со стулом. Из-за того, что у больного отмечается значительная потеря электролитов и воды с калом, регидратация в виде непрерывных парентеральных инфузий может быть затруднительной.

Диареей обычно управляет октреотид, но иногда требуется введение препарата в больших дозах. Положительный эффект от введения октреотида пролонгированного действия отмечается в дозе по 20-30 мг в/м 1 раз в 30 дней.

Пациентам, которым назначен октреотид, дополнительно также прописывают панкреатические ферменты, так как эти вещества подавляют секрецию ферментов поджелудочной железы.

Если опухолевый процесс локализован, то удаление новообразования эффективно у 50% больных. Если имеется метастазирование, то резекция может принести облегчение выраженности клинических симптомов болезни.

В 50-60% случаев назначение доксорубицина и стрептозоцина в комбинации может уменьшить выраженность диареи, а также и размеры образования, если наблюдается тенденция к объективному улучшению.

Химиотерапия является неэффективной.

Медикаментозная терапия и предоперационная подготовка включает в себя массивное переливание электролитов и жидкости, в некоторых случаях с глюкокортикоидами. Химиотерапия в случае злокачественной випомы с метастазированием проводится на основе применения стрептозотоцина. Этот препарат вызывает ремиссию опухолевого процесса у 50% пациентов.

Эффективность хирургического лечения достигается только при радикальном удалении всей части функционирующей опухолевой ткани, что удается не всегда. В случае, если образование отсутствует, а клинико-лабораторные признаки заболевания выражены, рекомендуется проводить дистальную резекцию поджелудочной железы.

Источник: https://www.imcs-4u.com/zabolevaniya/vipoma-sindrom-vernera-morrisona.html

Випома (синдром Вернера-Моррисона)

Синдром Вернера–Моррисона

випома – панкреатическая холера.

Випомаопухоль APUD-системы*, продуцирующая избыточное количество вазоактивного интестинального полипептида**.

В 90% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% – имеет внепанкреатическую локализацию (в области симпатического ствола). Приблизительно в половине случаев опухоль является злокачественной.

ОСНОВНЫМИ ХАРАКТЕРНЫМИ СИМПТОМАМИ ВИПОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ:

1. Массивная водная диарея; количество теряемой за сутки воды может составить около 4-10 литров. При этом одновременно с водой теряются натрий и калий. Развивается тяжелая дегидратация, потеря массы тела, гипокалиемия. Диарея обусловлена высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида.

2. Боли в животе неопределенного, разлитого характера.

3. Угнетение желудочной секреции.

4. Приливы крови и приступообразное покраснение лица (вследствие выраженного вазодилятирующего эффекта вазоактивного интестинального полипептида); симптом не постоянный, наблюдается у 25-30% больных.

5. Тенденция к снижению артериального давления, возможна выраженная артериальная гипотензия.

6. Увеличение желчного пузыря и образование в нем камней (в связи с развитием выраженной атонии желчного пузыря под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

7. Судорожный синдром (в связи с потерей большого количества магния при диарее).

8. Нарушение толерантности к глюкозе (непостоянный симптом, обусловлен усиленным распадом гликогена и повышенной секрецией глюкагона под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

ДИАГНОЗ ВИПОМЫ ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ СЛЕДУЮЩИМИ ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ:

1. Длительность диареи не менее 3 (трех) недель.

2. Ежедневный объем стула не менее 700 мл или 700 г.

3. Голодание в течение 3 дней не снижает суточный объем стула менее 0,5 л (во время голодания потерю воды и электролитов необходимо восполнять внутривенным введением изотонического раствора поваренной соли и электролитов).

4. Гипо- или ахлоргидрия желудочного сока.

5. Высокое содержание в крови вазоактивного интестинального полипептида.

6. Обнаружение опухоли поджелудочной железы с помощью компьютерной томографии или магниторезонансной томографии (реже – сонографии).

ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1. Общий анализ крови и мочи.

2. Копрологический анализ: копроцитограмма, измерение объема стула за сутки.

3. Биохимический анализ крови: содержание натрия, калия, хлора, кальция , магния, глюкозы, общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз.

4. Исследование желудочной секреции.

5. Проба с голоданием в течение 3 (трех) дней.

6. ФЭГДС.

7. УЗИ органов брюшной полости.

8. Определение содержания в крови вазоактивного интестинального полипептида.

9. Компьютерная или магниторезонансная томография поджелудочной железы.

ДИФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВИПОМЫ И КГАСТРИНОМЫ (СИНДРОМА ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА):

1. Пептические язвы желудка, 12-ти перстной кишки, рецидивирующие и резистентные к лечению:

• випома – не характерны;• гастринома – характерны.

2. Выраженность водной диареи:

• випома – резко выраженная, массивная;• гастринома – менее выражена.

3. Стеаторея:

• випома – не характерна;• гастринома – характерна.

4. Исследование желудочной секреции:

• випома – гипо- или ахлоргидрия желудочного сока;• гастринома – желудочная гиперсекреция, гиперхлоргидрия.

5. Гипонатриемия, гипокалиемия:

• випома – характерны;• гастринома – могут быть при выраженной рвоте.

6. в крови гастрина:

• випома – нормальное или снижено;• гастринома – резко увеличено.

7. в крови вазоактивного интестинального полипептида:

• випома – резко увеличено;• гастринома – нормальное.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ:

Предпочтительно удаление опухоли. Лучший метод – хирургический. Удаление опухоли приводит к полному излечению в половине случаев. Если опухоль неоперабельна, применяют ингибиторы синтеза простагландинов (индометацин) и октреотид. Однако при метастазах операция может оказаться бессмысленной. Но при метастазировании удаление всей видимой опухоли может временно облегчить симптомы. Для поиска первичной опухоли и исключения метастазов перед операцией проводят КТ или МРТ. Для коррекции водно-электролитных нарушений показана инфузионная терапия. В первую очередь нужно восполнить потери жидкости и электролитов. Следует вводить бикарбонат, чтобы возместить его утрату с фекалиями и избежать ацидоза. Поскольку по мере регидратации выделение воды и электролитов с фекальными массами возрастает, может затрудниться непрерывное внутривенное возмещение этих потерь. Уменьшить объем испражнений часто помогает преднизона (у 50% больных с метастазами понос лечат кортикостероидами, например, преднизон внутрь 20 мг/сутки), хотя он и не влияет на уровень вазоактивного интестинального полипептида в плазме. Комбинация стрептозоцина и 5-фторурацила также уменьшает понос и опухоль. Октреотид эффективен против поноса и в некоторых случаях сокращает размеры опухоли. Октреотид подавляет секрецию вазоактивного интестинального полипептида и улучшает состояние большинства больных, однако у многих со временем теряет эффективность. Випомы часто сопровождаются симптомами, обусловленными ростом самой опухоли. В таких случаях прибегают к паллиативным операциям, например к удалению крупной первичной опухоли. При метастазах наиболее эффективны химиотерапия и эмболизация печеночной артерии. Обычно используют стрептозоцин в сочетании с доксорубицином или фторурацилом. Эти схемы позволяют добиться частичной ремиссии почти в 90% случаев. ______________________________________________________________________________

*APUD-система (APUD — аббревиатура, образованная из первых букв англ. слов amines амины, precursor предшественник, uptake усвоение, поглощение, decarboxylation декарбоксилирование; синоним диффузная нейроэндокринная система) – система клеток, способных к выработке и накоплению биогенных аминов и (или) пептидных гормонов и имеющих общее эмбриональное происхождение.

APUD -систему составляют около 40 типов клеток, обнаруживаемых в центральной нервной системе (гипоталамусе, мозжечке), железах внутренней секреции (гипофизе, шишковидном теле, щитовидной железе, островках поджелудочной железы, надпочечниках, яичниках), в желудочно-кишечном тракте, легких, почках и мочевых путях, параганглиях и плаценте.

Предполагают, что единым эмбриональным предшественником клеток APUD -системы является так называемый нейроэндокринно-программированный эпибласт. Кроме способности к синтезу биогенных аминов (катехоламинов, серотонина, гистамина) и физиологически активных пептидов, клетки APUD -системы – апудоциты – имеют еще одну общую черту – наличие в них особого фермента – нейронспецифической енолазы.

Апудоциты располагаются диффузно или группами среди клеток других органов. Созданию концепции APUD -системы способствовало одновременное обнаружение в пептидпродуцирующих эндокринных клетках и нейронах большого числа пептидов, играющих роль нейромедиаторов или секретирующихся в кровоток как нейрогормоны.

Было установлено, что биологически активные соединения, вырабатываемые клетками APUD -системы, выполняют эндокринную, нейрокринную и нейроэндокринную функции. При выделении пептидов, образующихся в апудоцитах, в межклеточную жидкость, они выполняют паракринную функцию, оказывая влияние на соседние клетки.

Наиболее изученной является APUD-система желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы, объединяемая в отдельную гастроэнтеропанкреатическую эндокринную систему, на долю которой приходится около половины всех апудоцитов.

**Вазоактивный интестинальный полипептид. Состоит из 28 аминокислотных остатков, расположенных в следующей последовательности: H-His-Ser-Asp-Ala-Val-Phe-Thr-A”p-A”ii-Tyr-Thr-Arg-Leu-Arg-Lys-GIn-Met-Ala-Val-Lys-Lys-Tyr-Lcu-Asn-Scr-lle-Leu-Asn-NH2. Вазоактивный интестинальный полипептид относится к группе гастроинтестинальных гормонов.

По химической структуре относится к семейству секретина-глюкагона. Впервые был выделен из стенки толстой кишки. Максимальное его количество экстрагируется из тонкой и толстой кишки. Вазоактивный интестинальный полипептид обладает наиболее выраженным среди гастроинтестинальных гормонов сосудорасширяющим и гипотензивным действием.

Обнаружен вазоактивный интестинальный полипептид также в нервах кишечника, а также в нейронах центральной нервной системы, что указывает на роль этого пептида в нейротрансмиссивных процессах, помимо его основной роли в регуляции деятельности ЖКТ.

В пищеварительной системе вазоактивный интестинальный полипептид ингибирует секрецию НСl, вызванную гастрином и гистамином; ингибирует секрецию пепсина и способствует релаксации мускулатуры желудка. Он также стимулирует секрецию воды и электролитов в поджелудочной железе и образование желчи. Концентрация его в спинно-мозговой жидкости в 10 раз выше, чем в плазме.

Определение содержания вазоактивного интестинального полипептида в плазме имеет важное значение для диагностики синдрома Вернера-Моррисона. Измерение концентрации вазоактивного интестинального полипептида используется для скрининга вип-секретирующих опухолей, для выявления скрытых метастазов и для повышения эффективности хирургического или лекарственного лечения.

Повышение уровня вазоактивного интестинального полипептида в плазме может быть обнаружено и при болезни Крона, однако степень его повышения значительно ниже.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1163

Синдром Вернера: описание и симптомы

Синдром Вернера–Моррисона

Процесс старения, по сути, неизбежен для всех, но это происходит постепенно и медленно, поэтому у человека есть время привыкнуть к изменениям, которые происходят с его телом. На сегодняшний день сложной загадкой для современной науки стала болезнь, которая значительно ускоряет все процессы старения в организме, – синдром Вернера Моррисона.

Заболевание встречается крайне редко, поэтому ученые пока не в силах найти эффективный метод лечения. Это своего рода аномалия в современном обществе.

Впервые факт заболевания этим недугом был зафиксирован в 1904 году немецким ученым.

До сих пор величайшие умы человечества пытаются изучить непонятный процесс, который провоцирует преждевременное старение человеческого организма, и ищут методы эффективной борьбы с заболеванием.

Откуда возникла эта болезнь?

Как правило, синдром передается по наследству. Больные получают от родителей по одному аномальному гену, который располагается в восьмой хромосоме. Из-за генетических сбоев возникает мутация, впоследствии ребенок унаследует эти гены. Изменения отражаются на работе всего организма, в том числе и на внешности.

На сегодняшний день удалось выяснить только то, что синдром Вернера – это аутосомно-рецессивная болезнь. Но опровергнуть или подтвердить этот диагноз путем генетической экспертизы невозможно.

Как показывает довольно редкая практика, первые симптомы этого недуга могут проявляться после десятилетнего возраста. В первую очередь вызывает беспокойство сильное отставание в росте. Но чаще всего явные признаки можно заметить только в 20 лет.

Специалисты выделяют ряд основных симптомов:

  • В достаточно короткие сроки человек седеет и вскоре лишается всех волос на голове.
  • Кожа начинает стремительно стареть, на ней появляются гиперпигментация, морщины, она становится бледной и сухой.

Вместе с этими необратимыми процессами у человека появляется огромное количество других патологий:

  • Атеросклероз.
  • Катаракта.
  • Нарушения работы сердца.
  • Остеопороз.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования.

Синдром Вернера поражает эндокринную систему, поэтому у человека могут отсутствовать вторичные половые признаки: не происходят менструации, присутствует излишне высокий тембр голоса, нарушения работы щитовидной железы, развивается диабет (устойчивый к инсулину). Все это знакомо людям, которые имеют такой страшный синдром.

Внешний вид

Больного этим недугом можно узнать издалека, потому что у таких людей сильно отличаются черты лица от привычных.

Как правило, они приобретают заостренность, нос подобен клюву птицы, а подбородок сильно выступает, маленький рот, овал лица приобретает лунообразную форму. Также полностью атрофируются жировые ткани и мышцы.

Поэтому руки и ноги аномально худые – все это влияет на нормальную подвижность. Движения человека затруднены, он быстро устает и не выдерживает больших физических нагрузок.

Существует еще один, главный признак, которым характеризуется синдром Вернера. Фото людей, страдающих этим недугом, поражают: в 40-летнем возрасте они выглядят вдвое старше. Как показывает статистика, больные, которые подверглись этому недугу, не доживают и до 50 лет. Или организм поражает рак, или же смерть наступает из-за сердечного приступа либо инсульта.

Кто находится в зоне риска?

Зачастую это заболевание встречается у мужской половины населения. Проявляется синдром Вернера (симптомы) после переходного возраста.

Болезнь развивается на молекулярном уровне, мутирует ген, который отвечает за кодировку ДНК.

Ученые еще не выяснили, какая связь этого синдрома с другими похожими заболеваниями, вызывающими быстрое старение. К тому же они сомневаются, что она вообще есть.

Хотя это заболевание – редкость, такие люди есть, и современному обществу стоит относиться к ним лояльнее, потому что никто не застрахован от этого. Людям, которые столкнулись с этим заболеванием, приходится очень тяжело.

Помимо пугающего внешнего вида, существует множество сопутствующих недугов, которые не дают возможности нормально существовать.

Начальная стадия сопровождается наружными изменениями, а все последующие провоцируют болезни органов.

Синдром Вернера развивается настолько стремительно, что больного в 40-летнем возрасте с высокой вероятностью может поразить рак, потому как злокачественные образования – не редкость при этом заболевании.

Поможет ли пластика?

Конечно, можно обратиться за помощью к хорошим пластическим хирургам и улучшить внешний вид. Но человек стареет невероятно быстро, поэтому такого рода помощь будет кратковременной.

Можно только надеяться на то, что в скором будущем разработки ученых будут успешными и найдется лекарство, дающее нужный эффект. В последнее время много надежд возлагается на область медицины, которая активно занимается лечениями самых безнадежных недугов при помощи стволовых клеток.

Остается только верить в то, что скоро при помощи такого метода можно будет излечить синдром Вернера Джонсона.

Источник: https://FB.ru/article/181975/sindrom-vernera-opisanie-i-simptomyi

Опасности синдрома Вернера-Моррисона (випомы)

Синдром Вернера–Моррисона

Панкреатическая холера, иначе – синдром Вернера-Моррисона, является патологией, которая выражается тяжелой резистентностью к лечению и проявляется гипокалиемией, водной диареей, гипохлогидрией либо ахлоргидрией.

По причине сильной похожести на холеру и именуется панкреатической холерой.

Заболеванию присвоен маркер согласно МКБ-10 С25, что характеризует опухолевое образование железы поджелудочной злокачественного характера.

Провоцирующие панкреатическую холеру причины

Первое описание синдрома Вернера-Моррисона произошло в 1958 г.

В большей части случаев, порядка 90%, клиническая картина заболевания обуславливается опухолевым гормонопродуцирующим образованием железы поджелудочной.

При этом, в 5-10% вариантов опухолевый процесс характеризуется внепанкреатической расположенностью.

При экстрапанкреатической расположенности опухолевый процесс является ганглионевромой гормонопродуцирующей либо же генглионейробластомой.

Наиболее частым вариантом, порядка в 60% клинических случаев, диагностируются опухолевые процессы доброкачественной природы.

Согласно сведениям, в 80% клинических случаев, в опухолевых структурах и в плазме обнаруживаются завышенные значения ВИПа.

В таких вариантах опухолевый процесс именуется випомой. В 20% клинических случаев, панкреатическая холера обуславливается выработкой апудомой не ВИПа, а ПП либо простагландина Е, воздействие которых на организма характеризуется сходными реакциями, провоцируемыми ВИПом.

Симптоматика характерная для панкреатической холеры

Главным симптоматическим проявлением патологии выступает значительная водная диарея. При ней потеря жидкости за 1 сутки способна достигать 4-6 л, в некоторых вариантах даже 8-10 л.

По причине массивного обезвоживания пациент стремительно теряет вес. В совокупности с жидкостью из организма выходят также натрий и калий.

По причине снижения концентраций полезных соединений прогрессируют такие состояния:

  • ацидоз метаболический;
  • гипокалиемия;
  • гипогидратация;
  • недостаточность почек;
  • сердечнососудистая недостаточность.

Расстройство дефекации нередко дополняется болезненностью области брюшины. Болезненность обуславливается влиянием ВИПа на натриево-водный поток тонкого кишечника – наблюдается не всасывание жидкости и электролитов, а происходит их вывод.

ВИП в совокупности с панкреатической и интестинальной усиленным высвобождением жидкости и электролитов провоцирует заторможенность желудочной продукции, что приводит к иному проявлению синдрома – ахлор- либо гипогидрии при гистологически нормальном слизистом покрове желудка.

Как один из симптомов, который сопровождает синдром, является патологическое изменение глюкозной толерантности, так как ВИП повышает интенсивность выработки глюкагона и гликогенолиз.

Таким образом гипомагниемия, невзирая на единовременно присутствующую гиперкальциемию, способна становиться причиной развития судорог.

Зачастую у пациентов с випомой выявляется холелитиаз при увеличенном атоничном пузыре желчном, что является последствием расслабляющего влияния ВИП на гладкую мускулатуру пузыря.

У 20% пациентов возникают рецидивирующие случаи приливов. Такая эритема отчасти способна характеризоваться в качестве уртикарий.

По причине интенсивного эксикоза, а также электролитных расстройств способны развиваться состояния, которые характеризуются сходством со психозом.

Рекомендуем узнать:  Как правильно сдавать анализ крови на инсулин и зачем?

Диагностирование

При подозрениях на подобную патологию требуются консультации онколога и специалиста гастроэнтерологии.

Диагностические мероприятия при синдроме Вернера-Моррисона предполагают следующее:

Обследование железы поджелудочной в целом.
Диагностика, конкретно направленная на эндокринную составляющую железы поджелудочной.
Выполнение УЗ-исследования ПЖ с целью подтверждения либо опровержения заболевания.

Панкреатическая холера предполагается при расстройстве работы кишечника и диарее на протяжении минимум 3 недель и при суточной массе испражнений не меньше, чем 700 г либо 700 мл.

При этом проба с голоданием на протяжении 3 суток не является результативной, а ежесуточный объем стула не снижается менее, чем до 500 мл.

Ахлор- либо гипогидрия подтверждается за счет исследования секреции желудка. Диагноз выставляется при выявлении завышенных концентраций ВИПа в крови.

Дифференциация требуется для опровержения синдрома Золлингера-Эллисона, при втором заболевании присутствует не гипо-, а гиперхлоргидрия. Для этого требуется исследование секреции желудка и выявление концентраций ВИПа с гастрином.

Также, определяется – не является ли диарея пациента следствием злоупотребления диуретическими и слабительными фармакологическими средствами.

При подобном значения ВИПа находятся в рамках физиологической нормы.

Подобная симптоматическая картина, которая является присущей для синдрома Вернера-Моррисона, способна возникать и при инсулоцитной гиперплазии диффузного типа.

При этом ВИП способен возрастать по причине мезентерального инфаркта либо шока.

При подобном варианте наблюдается повышенная интенсивность симптоматических проявлений.

Рекомендуем узнать:  Гликемический анализ крови (профиль) на сахар

Терапия и прогноз заболевания

Вероятное лечение синдрома Вернера может носить следующий характер:

  1. Полноценно излечить заболевание возможно только после радикального хирургического вмешательства – при условии его допустимости, что возможно только в 30% клинических вариантов.
  2. Если опухолевое образование не может быть иссечено, то выполняют лечение при использовании стрептозотоцина.
  3. Химиотерапия способна привести пациента к ремиссии, длительность которой может достигать нескольких лет.
  4. При випоме резистентной, возникшей на фоне прошлого лечения либо же первичного характера, в качестве дополнения к терапии со стрептозотоцином, возможно использовать кортикостероиды – для контроля, во всяком случае временного, диареи. Для этого применяется преднизолон в дозировке 20-60 мг.
  5. При спровоцированном опухолевым процессом, который усиливает выработку простагландина Е, синдроме, неплохая результативность достигается за счет терапии с использованием ингибитора выработки простагландинов – индометацина. Фармакологическое средство используют в дозировке 50-200 мг/сутки.

Все варианты синдрома Вернера-Моррисона включают также и симптоматическое лечение, которое первоочередно преследует целы снижения выраженности диареи и последствий от нее.

Пациенты, которые не получили своевременной медицинской помощи при панкреатической холере, не могут рассчитывать на благоприятный прогноз, длительность их жизни не превышает нескольких месяцев.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/podzheludochnaya-zheleza/vipoma.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.